ICTERICIA

Ictericia

Isabel Pinto Fuentes

Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés

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116 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP

TABLA I. Ictericias por hiperbilirrubinemia

indirecta no conjugada

Periodo neonatal

1. Ictericia fisiológica

2. Ictericia por lactancia materna

3. Ictericias patológicas

• Ictericias por anemias hemolíticas

– Ictericias isoinmunes por incompatibilidad

Rh, ABO, etc

– Ictericias no isoinmunes

. Hemólisis intravascular: policitemia

. Hemólisis extravascular:

cefalohematomas, hemorragia

intracraneal, sangre deglutida

• Ictericias por obstrucción gastrointestinal

– Estenosis hipertrófica de píloro

– Íleo meconial

– Enfermedad de Hirschsprung

– Atresia duodenal

• Ictericias por endocrinopatías

– Hipotiroidismo

– Hijo de madre diabética

• Ictericias por defectos de la conjugación

– Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

– Síndrome de Lucey-Discroll

– Galactosemia

Periodo no neonatal

1. Ictericias por sobreproducción de bilirrubina

(hemólisis)

• Anemias hemolíticas inmunes

• Anemias hemolíticas no inmunes

– Defectos corpusculares

– Déficit enzimáticos: defecto de glucosa-6-

fosfatodeshidrogenasa, de piruvatoquinasa

– Hemoglobinopatías: talasemias, anemia

falciforme, etc.

– Alteraciones de la membrana del hematíe:

esferocitosis, eliptocitosis.

– Defectos extracorpusculares

– Microangiopatías

– Fármacos

– Hiperesplenismo

2. Ictericias por defectos de la conjugación

• Síndrome de Gilbert

• Síndrome de Crigler-Najjar II

3. Otras

• Sepsis, infecciones urinarias, etc.

TABLA II. Ictericias por hiperbilirrubinemia

conjugada

Periodo neonatal

1. Ictericias por afectación hepatocelular

• Hepatitis: víricas (CMV, herpes, adenovirus,

ECHO, etc.), bacterianas (E. coli,

estreptococo, Listeria, etc.)

• Hepatitis idiopática neonatal

• Hepatopatía hipóxico-isquémica

• Hepatopatías de base metabólica

– Galactosemia

– Fructosemia

– Tirosinemia

– Déficit α1-antitripsina

– Fibrosis quística

• Hepatopatía por nutrición parenteral

2. Ictericias por afectación de la vía biliar

• Hipoplasia biliar intrahepática

• Atresia biliar extrahepática

• Quiste de colédoco

• Perforación espontánea de los conductos biliares

3. Otras

• Sepsis, infecciones urinarias

Periodo no neonatal

1. Ictericias por afectación hepatocelular

• Hepatitis viral aguda: VHA, VHB, VHC,

CMV, EB

• Hepatitis tóxicas por drogas

• Hepatitis autoinmune

• Hepatitis metabólicas

– Enfermedad de Wolman

– Síndrome de Zellweger

– Enfermedad de Wilson

– Déficit α1-antitripsina

– Fibrosis quística

• Otras: sepsis, nutrición parenteral, abscesos

hepáticos, neoplasias, etc.

2. Ictericias por afectación de la vía biliar

extrahepática

• Coledocolitiasis

• Colangitis

• Quiste de colédoco

• Tumores de la vía biliar

3. Ictericias sin afectación hepatobiliar

• Síndrome de Dubin-Johnson

• Síndrome de Rotor

• Enfermedad de Byler

mento de la circulación enterohepática con aumento

de la reabsorción de B.

c) Ictericias patológicas

Ictericias hemolíticas

– Ictericia isoinmune por incompatibilidad fetomaterna

(Rh, ABO, otras) produciendo cuadros

de ictericia grave de inicio muy precoz (< 24 horas

de vida), asociada a anemia con test de Coombs

positivo.

– Ictericias no isoinmunes por policitemia, cefalohematomas,

deglución de sangre, etc., presentando

ictericia más leve, de inicio más tardío y sin

asociarse a anemia.

Ictericias por defecto de la conjugación

– Síndrome de Crigler-Najjar tipo I. Se debe a la

ausencia de la glucuroniltransferasa con herencia

autosómica dominante. Provoca una ictericia

precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta

> 25 mg/dl, con el consiguiente riesgo de kernicterus

si no se realiza un tratamiento precoz y

agresivo. No responde al fenobarbital.

– Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia

neonatal familiar transitoria. Ictericia grave

que se inicia en las primeras 48 horas, normalizándose

alrededor de los 14 días de vida. Es causada

por un inhibidor de la glucuroniltransferasa

en el suero de los recién nacidos y sus madres.

– Ictericias por obstrucción del tracto gastrointestinal.

La estenosis hipertrófica del píloro, el íleo

meconial, la enfermedad de Hirschsprung, etc.,

se pueden manifestar como ictericia junto con

síntomas de obstrución. Se produce por el aumento

de la circulación enterohepática.

– Ictericias por endocrinopatías. El hipotiroidismo,

los hijos de madre diabética, la galactosemia

pueden presentar ictericia asociada a los síntomas

del defecto endocrino.

2) Ictericia por hiperbilirrubinemia no

conjugada no neonatal

a) Ictericias por aumento de la producción (hemólisis)

Provocan ictericia por la hemólisis de los hematíes

con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de

hemólisis (haptoglobina, urobilinógeno, etc.).

– Ictericias por anemias hemolíticas inmunes. Por

anticuerpos frente al hematíe. En los niños, casi

siempre, son idiopáticas o secundarias a infecciones

y transitorias.

– Ictericias por anemias hemolíticas no inmunes.

Bien por causas corpusculares (alteraciones enzimáticas,

de la membrana del hematíe y hemoglobinopatías)

o extracorpusculares (mecánicas, fármacos,

hiperesplenismo).

b) Ictericias por defecto de la conjugación

– Síndrome de Gilbert. Déficit leve de la glucuronil-

transferasa con herencia autosómica recesiva.

Provoca una ictericia leve, intermitente con

cifras < 6 mg/dl en relación con situaciones de

ayuno, infecciones intercurrentes, estrés, etc. No

precisa tratamiento.

– Síndrome de Crigler-Najjar II. Déficit intenso de

la glucuronil-transferasa, autosómico dominante,

con hiperbilirrubinemia en rango menor que

la tipo I. Responde al fenobarbital.

– Ictericias por infección. La ictericia puede ser el

anuncio de una infección (sepsis, ITU) junto con

otros síntomas. Las endotoxinas bacterianas disminuyen

el flujo biliar.

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA

CONJUGADA

La hiperbilirrubinemia conjugada se define cuando

la cifra de bilirrubina conjugada en plasma es > 2

mg/dl o más del 20% de la cifra total de bilirrubina.

Siempre es consecuencia de una enfermedad hepatobiliar.

En todos los casos la hiperbilirrubinemia conjugada

enmascara un cuadro de colestasis: coluria,

hipoacolia, prurito y alteraciones bioquímicas (elevación

de transaminasas, fosfata alcalina, colesterol,

etc.). La gravedad de estas ictericias la determina la

lesión hepática y sus consecuencias (fallo hepático,

hipertensión portal, encefalopatía).

1) Ictericias por hiperbilirrubinemia conjugada

neonatal

a) Ictericias por enfermedad hepatocelular

– Infeciosas. Se presentan de forma brusca con ictericia

y otros síntomas y signos acompañantes:

irritabilidad, fiebre, microcefalia, hepato-esple-

Ictericia 117

nomegalia, vómitos, etc. Entre ellas están las

hepatitis víricas (las más frecuentes son por

TORCH, más raras por virus de la hepatitis B o

C), hepatitis bacterianas, sepsis, infección del

tracto urinario.

– Hepatitis neonatal idiopática o colestasis idiopática

neonatal. Ictericia colestástica de causa

desconocida, de aparición entre la 2ª-3ª semana

de vida, asociada a vómitos, escasa ingesta y presencia

de heces acólicas de forma intermitente.

– Ictericia de base metabólica. Síndrome de colestasis

por enfermedades metabólicas como la galactosemia,

tirosinemia, intolerancia a la fructosa,

etc., que se acompaña de vómitos, letargia, irritabilidad,

pobre succión y hepatomegalia.

b) Ictericias por afectación de la vía biliar

Presentan un fallo en la secreción biliar junto con

aumento de la bilirrubina. Suelen presentar un curso

no agudo con buen estado general, ictericia, hepatomegalia

y heces claras.

– Hipoplasia biliar intrahepática. Ictericia con

hepatomegalia y cuadro de colestasis. Hay dos

formas, una no sindrómica y otra sindrómica (síndrome

de Alagille) con alteraciones faciales, cardíacas

(soplo cardiaco), anomalías vertebrales,

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