ICTERICIA

Ictericia

Isabel Pinto Fuentes

Servicio de Pediatría. Hospital Severo Ochoa. Leganés

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116 Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP

TABLA I. Ictericias por hiperbilirrubinemia

indirecta no conjugada

Periodo neonatal

1. Ictericia fisiológica

2. Ictericia por lactancia materna

3. Ictericias patológicas

• Ictericias por anemias hemolíticas

– Ictericias isoinmunes por incompatibilidad

Rh, ABO, etc

– Ictericias no isoinmunes

. Hemólisis intravascular: policitemia

. Hemólisis extravascular:

cefalohematomas, hemorragia

intracraneal, sangre deglutida

• Ictericias por obstrucción gastrointestinal

– Estenosis hipertrófica de píloro

– Íleo meconial

– Enfermedad de Hirschsprung

– Atresia duodenal

• Ictericias por endocrinopatías

– Hipotiroidismo

– Hijo de madre diabética

• Ictericias por defectos de la conjugación

– Síndrome de Crigler-Najjar tipo I

– Síndrome de Lucey-Discroll

– Galactosemia

Periodo no neonatal

1. Ictericias por sobreproducción de bilirrubina

(hemólisis)

• Anemias hemolíticas inmunes

• Anemias hemolíticas no inmunes

– Defectos corpusculares

– Déficit enzimáticos: defecto de glucosa-6-

fosfatodeshidrogenasa, de piruvatoquinasa

– Hemoglobinopatías: talasemias, anemia

falciforme, etc.

– Alteraciones de la membrana del hematíe:

esferocitosis, eliptocitosis.

– Defectos extracorpusculares

– Microangiopatías

– Fármacos

– Hiperesplenismo

2. Ictericias por defectos de la conjugación

• Síndrome de Gilbert

• Síndrome de Crigler-Najjar II

3. Otras

• Sepsis, infecciones urinarias, etc.

TABLA II. Ictericias por hiperbilirrubinemia

conjugada

Periodo neonatal

1. Ictericias por afectación hepatocelular

• Hepatitis: víricas (CMV, herpes, adenovirus,

ECHO, etc.), bacterianas (E. coli,

estreptococo, Listeria, etc.)

• Hepatitis idiopática neonatal

• Hepatopatía hipóxico-isquémica

• Hepatopatías de base metabólica

– Galactosemia

– Fructosemia

– Tirosinemia

– Déficit α1-antitripsina

– Fibrosis quística

• Hepatopatía por nutrición parenteral

2. Ictericias por afectación de la vía biliar

• Hipoplasia biliar intrahepática

• Atresia biliar extrahepática

• Quiste de colédoco

• Perforación espontánea de los conductos biliares

3. Otras

• Sepsis, infecciones urinarias

Periodo no neonatal

1. Ictericias por afectación hepatocelular

• Hepatitis viral aguda: VHA, VHB, VHC,

CMV, EB

• Hepatitis tóxicas por drogas

• Hepatitis autoinmune

• Hepatitis metabólicas

– Enfermedad de Wolman

– Síndrome de Zellweger

– Enfermedad de Wilson

– Déficit α1-antitripsina

– Fibrosis quística

• Otras: sepsis, nutrición parenteral, abscesos

hepáticos, neoplasias, etc.

2. Ictericias por afectación de la vía biliar

extrahepática

• Coledocolitiasis

• Colangitis

• Quiste de colédoco

• Tumores de la vía biliar

3. Ictericias sin afectación hepatobiliar

• Síndrome de Dubin-Johnson

• Síndrome de Rotor

• Enfermedad de Byler

mento de la circulación enterohepática con aumento

de la reabsorción de B.

c) Ictericias patológicas

Ictericias hemolíticas

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