FRACTURA PATOLOGICA DE FEMUR ASOCIADO LOE ECOMIXTO EN ESCOLAR DE 12 AÑOS: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

Universidad de Carabobo

Facultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina Valencia

Hospital Universitario “Dr. Ángel Larralde”

FRACTURA PATOLOGICA DE FEMUR ASOCIADO LOE ECOMIXTO EN ESCOLAR DE 12 AÑOS: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

Autor:

Pérez, Ricardo

Coautores:

Padron; Anibal

Pérez, Leonardo

Asesor:

Dra. Sonia Agreda

Dra. Ana Rueda

BARBULA. 2014

FRACTURA PATOLOGICA DE FEMUR ASOCIADO LOE ECOMIXTO EN ESCOLAR DE 12 AÑOS: A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

***Pérez R., ***Pérez L., ***Padron A., **Dra. Sonia Agreda, *Dra. Ana Rueda

RESUMEN

Se trata de paciente masculino de 12 años de edad cuya madre refiere inicio de enfermedad actual en enero del 2013, cuando el paciente presenta dolor en muslo derecho que limita la marcha concomitante aumento de volumen del 1/3 proximal de cara interna del muslo derecho, acude a facultativo quien indica tratamiento Diclofenac Potásico (Cataflam) con persistencia de sintomatología, en el mes de Febrero se asocia incompetencia funcional, por lo que acude a facultativo traumatólogo quien indica tratamiento Diclofenac Potásico (Cataflam) y estudios por imágenes (radiografía comparativa de ambos miembros inferiores) donde evidencio lesión ósea de etiología a precisar. El día 26/02/2013 se realiza ecografía de tejidos blandos donde se visualiza imagen de bordes difusos que mide 3.8 x 2.3cms sugestiva de LOE ecomixto de apariencia sólida en muslo derecho, posteriormente se asocia dolor de moderada intensidad asociado a la marcha, el día 28/02/2013 al colocarse en bipedestación presenta acortamiento de miembro inferior derecho, deformidad ósea, dolor severo e incompetencia funcional ipsilateral, por lo que acude a centro hospitalario (C.H.E.T) donde es ingresado por 3 días, se asocia alza térmica cuantificada en 38ºC en 20 oportunidades, por lo que se refiere a nuestro centro asistencial, Hospital Universitario “Dr. Ángel Larralde”. Se evalúa e ingresa bajo el diagnostico de:

- LOE de Fémur derecho en estudio.

- Fractura patológica de Fémur derecho

- Desnutrición actual con talla adecuada.

En vista de la rápida evolución de la lesión ósea y sintomatología del paciente se decide estudiar y presentar a propósito de un caso clínico.

Palabras clave: LOE, ECOMIXTO, FRACTURA, DESNUTRICION.

*: Asesor: Adjunto del servicio de Oncología Pediátrica del Hosp. Universitario “Dr. Ángel Larralde”.

**: Asesor: Adjunto del servicio de Pediatría del Hosp. Universitario “Dr. Ángel Larralde”.

***: Bachiller 6° año de Medicina.

INTRODUCCION

El grupo de tumores de Sarcoma de Ewing incluye varios tipos de tumores cancerosos que comparten una anormalidad cromosómica común. Los tumores de Ewing se presentan en los huesos del cuerpo o en tejidos blandos y están formados de células pequeñas redondas no diferenciadas. Se encuentran con más frecuencia en los huesos largos de la pierna o brazo, en huesos planos de las costillas o pelvis, o en la columna, pero pueden presentarse en cualquier hueso o en tejidos blandos.

El Sarcoma de Ewing es el segundo cáncer de hueso más común en la niñez y frecuentemente se presenta en niños o jóvenes de 10 a 20 años de edad. La mayoría de los pacientes son blancos o hispanos (esta enfermedad raramente se ve en personas de ascendencia asiática o africana). Es también más común en hombres que en mujeres.

El tumor de Ewing que se presenta en los tejidos blandos se llama Sarcoma de Ewing Extraóseo (EES, por sus siglas en inglés). Éste se encuentra con más frecuencia en el muslo, la pelvis, áreas de la columna, pared del tórax o pie. El tumor periférico primitivo neuroectodermal (PNET, por sus siglas en inglés) que se presenta en huesos o tejidos blandos es el menos común del grupo de tumores del Sarcoma de Ewing. Es también un tumor de célula redonda y está formado de neuronas jóvenes.

Los síntomas más comunes del Sarcoma de Ewing incluyen dolor, rigidez o sensibilidad en el área del tumor. Puede también haber inflamación o una masa alrededor del hueso o tejido afectado. Muy a menudo en el momento del diagnóstico se encuentra una fractura patológica (una rotura sin trauma) ya que el tumor ha debilitado el hueso. Otros síntomas menos comunes de este tipo de tumor son la pérdida de peso y la fiebre.

Si se tiene la sospecha de que un paciente pueda presentar el Sarcoma de Ewing, se puede indicar varios exámenes de diagnóstico que pueden incluir una biopsia del tumor, radiografías, una resonancia magnética , un TAC , escáner óseo, escáner PET, aspiración y biopsia de médula ósea. Estos exámenes ayudarán a determinar el tamaño y la ubicación del tumor e indicar si se ha propagado a otras partes del cuerpo.

Comúnmente se usan tres tipos de terapia para tratar los tumores de Ewing. Siempre se usa la quimioterapia. La cirugía, (sea para salvar el miembro o sea amputación) o la radiación, se usan para el control local. El tipo de terapia a elegirse depende de la edad del niño, la ubicación del tumor y si se ha propagado a otras partes del cuerpo.

PRESENTACION

Se trata de paciente masculino de 12 años de edad cuya madre refiere inicio de enfermedad actual en enero del 2013, cuando el paciente comienza a presentar dolor en muslo derecho que limita la marcha concomitante aumento de volumen del 1/3 proximal de la cara interna del muslo derecho, acude a facultativo quien indica tratamiento con Diclofenac Potásico (Cataflam) con persistencia de sintomatología, en el mes de Febrero se asocia incompetencia funcional con limitación a la marcha, por lo que acude a facultativo traumatólogo quien indica tratamiento con Diclofenac Potásico (Cataflam) y estudios por imágenes (radiografía comparativa de ambos miembros inferiores) donde según familiar se evidencio lesión ósea de etiología a precisar. El día 26/02/2013 se realiza ecografía de tejidos blandos donde se visualiza imagen ecomixta de bordes difusos que mide 3.8 x 2.3cms sugestiva de LOE ecomixto de apariencia solida en muslo derecho, posteriormente se asocia dolor de moderada intensidad asociado a la marcha, el día 28/2/2013 a las 4:00am al colocarse en bipedestación, presenta acortamiento de miembro inferior derecho, deformidad ósea, dolor severo e incompetencia funcional ipsilateral, por lo que acude a centro hospitalario (C.H.E.T) donde es ingresado por 3 días, se asocia alza térmica cuantificada en 38ºC en 20 oportunidades, se refiere por indicación de la Dra. Teresa Vargas por lo que se decide su ingreso a nuestro centro asistencial, Hospital Universitario “Dr. Ángel Larralde”. Se evalúa e ingresa bajo el diagnostico de:

- LOE de Fémur derecho en estudio.

- Fractura patológica de Fémur derecho

- Desnutrición actual con talla adecuada.

El día 8/03/2013 se realiza RMN de fémur derecho donde se evidencia: fractura de fémur derecho con alteraciones en la intensidad de señal del fémur, las cuales son compatibles con SARCOMA DE EWING, se sugiere estudio histológico. El día 11/03/2013 se realiza Centellografia ósea de 3 fases, la cual evidencia: lesión mixta (componente osteolitico- osteoblastico) en el 1/3 distal del fémur derecho, este patrón es observado usualmente en procesos primarios neoproliferativos del hueso, no se observa otra alteración gammagrafíca en el resto del esqueleto. El día 12/03/2013 se realiza TAC de tórax la cual no evidencia alteraciones. Se espera resultados de estudios histológicos para confirmación de diagnostico: SARCOMA DE EWING y consiguiente tratamiento oncológico. En vista de la rápida evolución de la lesión ósea y la sintomatología del paciente se decide estudiar y presentar a propósito de un caso clínico.

Fecha de ingreso: 03/03/2013

Al examen físico: se trata de paciente en regulares condiciones generales, consciente, normotérmico, hidratado, eupneico. Micciones y evacuaciones presentes.

Temp: 37 ºC. SAT: 98%. Pulso: 98ppm. FR: 20rpm. PA: 118/75 mmhg.

Talla: 1.52mt. Peso: 29.500kgs.IMC: 12.77 Percentiles: T/E: p75 - P/T: p10 - P/E: p10

Piel: morena, palidez cutáneo mucosa, normotérmica, llenado capilar 2 segundos, sin lesiones aparentes.

Cabeza: Normocéfalo, sin tumoraciones o reblandecimientos, cabellos negros normoimplantados, ojos simétricos, conjuntivas normocrómicas, pupilas isocóricas, movimientos oculares conservados, reflejos consensual y fotomotor indemnes, Pabellones normoimplantados, simétricos, conducto auditivo externo sin secreciones, membrana timpánica indemne, sin secreciones, audición conservada. Tabique nasal centrado, sin secreciones, fosas nasales indemnes. Labios simétricos, mucosa oral pálida, encías normotróficas, movimientos deglutorios conservados.

Ganglios: cervicales e inguinales de 0.5cm, móviles e indoloros.

Respiratorio: Tórax simétrico, normoexpansible normoelástico. Ruidos respiratorios presentes en ambos hemitorax, sin agregados.

Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos, normofonéticos, sin soplos, choque de la punta en 5to espacio intercostal con línea medio clavicular .Pulso arterial presentes en extremidades

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