Caso clínico 8 - Reumatología Paniculitis

UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO ESCUELA DE MEDICINA HUMANA

Plantilla de presentación de casos

1. ACTIVIDADES INICIALES DEL EQUIPO (ACTIVIDAD ASINCRÓNICA): DESARROLLO Y DISCUSIÓN DEL CASO VIRTUAL ANTES DE LA SESIÓN DE CLASE

Fecha:[pic 1]

Nombre (s) del (de los) participante(s):[pic 2]

Información del paciente

Tenga cuidado de no incluir ningún detalle que pueda identificar al paciente.

Información del paciente:

Edad[pic 3]

Masculino

Femenino

Breve descripción de la presentación inicial.[pic 4][pic 5]

Incluya detalles socioculturales y ocupacionales, fisiológicos y patológicos relevantes.

[pic 6]

Recopilación e interpretación de información clínica. Historia

Enfocada, estructurada, apropiada para la presentación del paciente. Incluya toda la información relevante en forma de nota.

[pic 7]

Herramientas de screening y evaluación realizadas al (a la) paciente antes de la admisión.

Incluya los resultados de cualquier herramienta de screening o evaluación realizada

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Estudios laboratoriales o de imágenes realizadas y los resultados obtenidos antes de la admisión de (el) (la) paciente (incluye procedimientos quirúrgicos previos).

Consulte las pautas para asegurarse de que las pruebas sean apropiadas.

Exámenes auxiliares de laboratorio:[pic 9]

• Leucocitosis (10 500 por mm3)
• Anemia (hemoglobina 5 g/dL; hematocrito 17%)
• Plaquetas 61 000 por mm3
• Azoemia (urea, 75 mg/dL; creatinina, 1,71 mg/dL)
• VSG, 52 mm/h
• Examen de orina: Signos de infección y microhematuria (3-6 hematíes por campo) con urocultivo positivo (E. coli > 100 000 UFC); hemocultivo, coprocultivo y cultivo de piel negativos.
• Hipoproteinemia (4,1 g/dL; albúmina, 1,3 g/dL, y globulina, 2,8 g/dL)
• DNA-DS 42,9 U/mL y ANA positivo 1/5120 patrón moteado grueso.

Exámenes auxiliares de imágenes:

• Radiografía de tórax: Acentuación de la trama bronquial.

• Ecografía abdominal: Engrosamiento de la pared llegando a tener 75 mm.

• Tomografía: Derrame pericárdico, derrame pleural laminar bilateral, incremento de la densidad del tejido celular subcutáneo y retardo de la excreción renal de la sustancia de contraste en relación con nefropatía.

• Histopatología: Epidermis sin alteraciones, dermis amplia, con escaso infiltrado perivascular superficial y bandas de colágeno gruesas y separadas, a mayor profundidad se encuentra paniculitis mixta con infiltrado celular a predominio linfohistiocitario, presencia de células plasmáticas, polvo nuclear y áreas de necrosis septolobulillar, no se evidencia vasculitis.

Examen físico

Enfocado, sistemático y apropiado a la presentación del paciente. Incluya solo hallazgos positivos y negativos relevantes en forma de nota. Incluya los hallazgos del examen del estado mental (si se realizó).

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Hacer un diagnóstico, toma de decisiones y razonamiento

Uso del modelo de diagnóstico 'Murtagh' como guía.

¿Cuál es el diagnóstico más probable y POR QUÉ?

PANICULITIS LUPICA O LUPUS ERITEMATOSO PROFUNDO.

Es una variante inusual de lupus cutáneo, definida como una complicación inflamatoria, crónica y recurrente del tejido adiposo subcutáneo que lleva a fibrosis. Se presenta en 1 a 3% de pacientes con lupus eritematoso cutáneo, 21 a 33% está asociada a lupus discoide y 10 a 24% a lupus eritematoso sistémico. Aparece ocasionalmente en la infancia y es más frecuente en mujeres (4:1) entre los 30 y 60 años. El trauma de la grasa subcutánea, inyectables, biopsias, son descritos como factores precipitantes, además se observó reactivación en zonas de cicatrices previas. Las lesiones consisten en nódulos subcutáneos únicos o múltiples, que a veces confluyen formando placas y en su evolución van a la atrofia. Los nódulos son firmes, móviles y en ocasiones pueden llegar a ulcerarse. Puede aparecer antes, simultáneamente o después de otras manifestaciones de lupus eritematoso sistémico, 10 a 50% cumplen criterios para ser considerados portadores de LES, usualmente de curso moderado, la mayoría no desarrolla LES. Los hallazgos de serositis (derrame pleural, derrame pericardico), alteración hematológica (anemia, plaquetopenia), anticuerpos antinucleares postivio, nefropatía (proteinuria), antecedente de infección urinaria recurrente y tabaquismo, hace suponer que está en el curso de un lupus eritematoso establecido. Nuestro caso no presentó cambios epidérmicos ni dérmicos, excepto bandas gruesas y separadas de colágeno en dermis. Los hallazgos en tejido subcutáneo fueron más específicos: paniculitis lobular y septal, infiltrado inflamatorio mixto linfohistiocitario, eosinófilos, plasmocitos, polvo nuclear y necrosis grasa que confirman el diagnóstico a pesar de la ausencia de vasculitis y folículos linfoides.

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Haga un comentario sobre cualquier otro diagnóstico considerado y por qué.¿Qué trastorno/s grave/s no se debe(n) omitir?

LES: Constelaciones de características de síntomas, signos y pruebas inmunológicas que apoyan su diagnóstico en los criterios desarrollados para ello. 

Cumple con criterios inmunológicos + criterios clínicos:

Criterios inmunológicos: ANA y DNA-DS positivo

Criterios clínicos:

• Serositis
• Manifestaciones hematológicas
• Manifestaciones renales

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• LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T: Es un subtipo de linfoma no hodgkin, se presenta nódulos solitarios o múltiples, o placas en piernas, brazos y tronco; presenta síntomas sistémicos, como fiebre, fatiga, pérdida de peso, se va a diferenciar a nivel histológico por la presencia de nódulos linfoides con centros germinales dentro de células grasas, o tras la inmunohistoquímica, por presencia de proteínas citotóxicas granzima B, TIA-1, perforina.

Pensamos que podría ser un diagnóstico diferencial porque histológicamente se caracteriza por un infiltrado linfocitario mixto, distribuido primariamente en los lobulillos grasos, pero también con participación septal. Es característica la distribución d ellos linfocitos alrededor de los adipocitos formando un patrón en anillo.

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