Tipos de leucemias.

Tipos de leucemias

Leucemia: (leuco, blanco + emia, sangre), es el cáncer infantil más común, es una enfermedad maligna de los órganos productores de sangre que resulta en el crecimiento incontrolable de leucocitos inmaduros.

Hay varios tipos; algunos se producen en la medula roja de los huesos, en tanto que otros en el bazo y los nódulos linfáticos.

La cuenta inicial de leucocitos suele variar de 5000 a 100 000 células/mm3. En ciertos casos el recuento global es normal, pero la diferencial suele mostrar predominio de blástos. La patología de la enfermedad se deriva de su capacidad para infiltrarse y competir por elementos metabolices. El sistema reticuloendotelial (hígado, bazo y glándulas linfáticas) es el más afectado.

Para la diferenciación de los tipos de leucemia se basa en la estructura de las células (morfología), su reacción ante diferentes agentes químicos (citoquímica), su constitución genética (citogenética) y el tipo de antígenos de la superficie de la célula (marcadores inmunológicos).

La incidencia de leucemia es mayor en niños de entre tres y cuatro años y la enfermedad es más común en varones que en niñas. Al parecer ay una correlación genética, pues es más frecuente en niños con síndrome de Down y en segundos gemelos (por ejemplo, si un niño padece de leucemia y tiene un gemelo, su gemelo tiene una mayor probabilidad de padecer la enfermedad).

Leucemia linfocítica aguda (LLA)

Los enfermos con LLA se clasifican de acuerdo con los datos morfológicos e inmunitarios de sus células blásticas, así como por su forma clínica se presentación. El diagnostico definitivo debe hacerse estudiando la medula osea obtenida por aspiración.

Desde el punto de vista citológico se distingues tres tipos de linfoblástos: L-1, L-2 y L-3.

Lo más utilizado para la clasificación de la LLA se basa en los marcadores de la membrana celular, resultando los siguientes tipos: T (T+), B (Igs+), Pre-B (Igc+), Pre-B precoz (T-,Igs-, Igc-) y lactante (al+, caLLA-)

Cuadro clínico:

• Los primeros síntomas suelen ser inespecíficos; puede haber antecedentes de una infección respiratoria o de un exantema virales.
• Anorexia, irritabilidad y la somnolencia suelen ser síntomas precoces frecuentes.
• El fallo funcional progresivo de la medula ósea, produce palidez, hemorragias y fiebre, estas son las manifestaciones que llevan a emprender en seguida los estudios diagnósticos.
• A la exploración la mayoría están pálidos y alrededor de la mitad tienen petequias o hemorragias.
• Esplenomegalia en dos tercera partes aproximadamente  (menor de 6 cm por debajo del rebote costal).
• Dolor óseo y artralgias (25% de los casos) son síntomas de comienzo importante.

Diagnostico:

• La mayor parte de los enfermos tienen anemia, tienen leucocitos menores de 3 000/mm3 y alrededor del 20% tienen de 50 000/mm3.
• El diagnostico se sospecha ante el hallazgo de células blásticas en sangre periférica.
• El examen de medula ósea en la cual se encuentra totalmente remplazada por linfoblastos leucémicos, es el estudio definitivo para el diagnostico. En caso de que la aspiración de medula osea sea hipocelular, se realizara una biopsia medular con aguja.
• Rx de tórax para averiguar su hay una masa mediastinica.
• Rx de hueso, pueden mostrar defectos en las trabéculas medulares

Antes de iniciar el tratamiento debe  medirse la función renal y las cifras de acu rico en sangre..

Diagnostico diferencial

• Enfermedades que se acompañan de hipofunción de la medula ósea: neuroblastoma, rambdiomiosarcoma, sarcoma de Ewing y el retinoblastoma.
• Hipofuncion  medular no maligna.

Tratamiento: el tratamiento será según las manifestaciones clínicas de riesgo.

• Paciente con riesgo estándar (mayor de 2 años y menor de 10, recuento lucocitario por debajo de 100 000/mm3, un mediastino normal en la placa de tórax, ningún signo de afectación leucémica en el SNC y células blásticas sin características de células B o T):

Tratamiento de inducción inicial (4-6 semanas):

Vincristina 1.5 mg/m2 (max 2mg) IV/semana

Prednisona 40 mg/m2 (max 60 mg)oral/día

Asparaginasa 10 000 U/m2/día IM durante 2 semanas

Tratamiento intratecal:

Triple medicación: Metrotexato (MTX), Hidrocortizona (HC) y Arabinocido de citosina (Ara C), semanalmente * 6 durante la inducción, y después cada 8 semanas durante 3 años.

Tratamiento continuo por vía general:

6-mercaptopurina 50 mg/m2/día, oral

Metotrexato 20 mg/m2/semana, oral

De refuerzo:

Vincristina 1.5 mg/m2 (max 2 mg) IV, cada 8 semanas

Prednisona 40 mg/m2/día, oral x 28 días cada 16 semanas.

En estos pacientes que corren un riesgo estándar, la quimioterapia intratecal, solamente, repetida cada 2 meses durante todo el periodo de mantenimiento, es suficiente para tratar a los enfermos cuya afección del SNC cursa sin manifestaciones clínicas.

La mayor parte de los enfermos con LLA de las células T sufrirán una recidiva en un plazo de dos años con este tratamiento.

Los enfermos con LLA que poseen la morfología L-3 e inmunoglobulina de superficie son los que tienen peor pronóstico, se consideran candidatos a trasplante precoz de medula ósea.

Se debe examinar periódicamente la medula ósea para saber si se mantiene la remisión; si hay recidiva medular, sobre todo después que el paciente ha acabado el tratamiento de mantenimiento, se vuelven a tratar intensivamente con una combinación de fármacos como la de arabinosido de citosina más epipodofilotoxina VM 26. También debe plantearse el trasplante de medula ósea.

La recaída suele aparecer en algún lugar extramedular (los mas importantes son el SNC y testículos). Las primeras manifestaciones de leucemias de SNC suele deberse a la hipertensión intracraneal (vomitos, cefalea, edema de papila y somnolencia de creciente intensidad). Las convulsiones y las parálisis aisladas de los nervios craneales también son manifestaciones de leucemia del SNC, pero también lo son de toxicidad por la vincristina. También puede haber LCR a presión alta y con pleocitosis, en este caso se debe:

• Administrar semanalmente metrotexate intratecal hasta 4-6 semanas después de que las células hayan desaparecido (ajustar según la edad)
• Irradiación cráneo-espinal
• Intensificar el tratamiento por vía general
• Repetir el tratamiento profiláctico para el SNC

En todos los enfermos de leucemia debe medirse los testículos como una parte de la exploración sistémica, para asegurarse que el tamaño corresponde con la edad; la recidiva testicular, produce generalmente edema no doloroso de uno o ambos testículos (confirmar Dx por biopsia). Tratamiento:

• Irradiación de las gónadas (2000 rads)
• Reforzar el tratamiento general
• Repetir el tratamiento profiláctico para el SNC

Leucemia no linfocitica aguda (LNLA)

Esta es más frecuente en niños mayores y la frecuencia es la misma en ambos sexos.

El sistema FAB diferencia citomorfologicamente las formas de LNLA, que van de M1 a M7. Es típico que las LNLA aparezca en niños que sufren procesos predisponentes, como la anemia de Fanconi y el Sx de Bloom, donde hay un exceso de roturas cromosómicas, o que surja como un segundo tumor después de la quimioterapia anticancerosa.

La LNLA se clasifica por medio del sistema FAB de M1 a M7

Manifestaciones clínicas:

• Las manifestaciones clínicas habituales son el cansancio y las infecciones recidivantes.
• Palidez, fiebre, hemorragias activas, dolores óseos, molestias digestivas o infecciones graves, al empeorar los signos y síntomas en las 2 semanas que preceden al diagnostico.

No es posible distinguir entre la LLA y la LNLA basándose en las manifestaciones clínicas.

• Hinchazón gingival (hallazgo especifico de la LNLA)
• Los signos iniciales apenas se distinguen de los que muestran los enfermos con LLA:

• El hígado y el bazo están aumentados de tamaño en un 60% de los casos
• Hepatoesplenomegalis intensa se observa solo en un 10-15%
• Adenopatías acusadas (20%)
• Dolor articular (con exoftalmos o síntomas neurologicos por leucemia del SNC)
• En las mujeres puede haber menorragias acentuadas.

Diagnostico: los primeros recuentos leucocitarios y de plaquetas son tan variables tanto en la LLA como en la LNLA

El diagnostico se confirma por examen de la sangre periférica y la medula ósea.

También debe hacerse un estudio de la coagulación en el momento del diagnostico para la identificación de cualquier aumento de la coagulación intravascular.

...