PROYECTO FINAL SINDROME DE WILKIE

UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA

FACULTAD DE MEDICINA

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PROYECTO FINAL

SINDROME DE WILKIE

INTEGRANTES:

JOHMARA BORJA

JENNIFER FERNANDEZ

VALERIA MAZA

LOURDES LLIGUICOTA

BRAYAN SANCHEZ

TATIANA SANANGO

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CATEDRA:    

CIRUGIA I.

CATEDRATICO:

DR. EDGAR MENDIETA

2019

SINDROME DE WILKIE

¿Qué es?

El  síndrome de Wilkie, es un trastorno raro caracterizado por la compresión de la tercera porción del duodeno por la arteria mesentérica superior que puede ser parcial o completa.(1)

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Antecedentes

El Síndrome de Wilkie o Síndrome  de   la   Arteria   Mesentérica Superior  fue descrito en un inicio por Von  Rokitansky en 1861, quien en su momento dijo que es como un estrechamiento en la tercera porción duodenal de  causa  incierta, luego en 1878 Willet asoció a esta enfermedad con el uso de órtesis ortopédicas. (2)

Posterior a esto no fue hasta 1927 cuando Wilkie lo definió como una estrechez de origen vascular debido a una disminución del ángulo entre la arteria aorta y la arteria mesentérica superior, reportando 75 casos tratados quirúrgicamente sobre esta patología. Pero desde 1963, Barner y Sherman, basándose en técnicas radiológicas, hacen una revisión de la literatura y logran una mejor comprensión de dicha patología.(2)

También se han usado varios términos para describir la misma como: enfermedad de Wilkie, Síndrome del corsé de yeso, íleo duodenal, compresión vascular del duodeno o síndrome de la arteria mesentérica superior. (3)

Consideraciones anátomo-fisiopatológicas

La tercera porción del duodeno pasa entre la aorta y la arteria mesentérica superior y está suspendido a la tercera vértebra por el ligamento de Treitz. (4)

La arteria mesentérica superior surge a nivel de la aorta a nivel de la primera vértebra lumbar, en donde forma un ángulo entre 38 a 56° que está en correlación con el panículo adiposo y este los separa; la distancia de la aorta y el mesenterio es de 10-20 mm normalmente. (4)

Cualquier factor que disminuya dicho ángulo predispone la aparición de esta patología; el más común es la pérdida rápida de peso como consecuencia de cualquier desorden médico (malabsorción, malignidad, SIDA), psicológico (anorexia) o quirúrgico (trauma, quemaduras y cirugía bariátrica).  (4)

Epidemiologia

Según lo que se ha reportado en la literatura hasta la actualidad, el tipo de incidencia de esta enfermedad va entre el 0,1 y el 0,3 %.

Siendo el sexo femenino el más afectado en la una relación 2:3 con el sexo masculino y la edad de mayor frecuencia es entre los 10-39 años. (5)

Etiología

Se clasifican en cinco grupos:

1. Síndromes con pérdida de peso:

• VIH/SIDA
• Cáncer
• Caquexia cardiaca (pérdida de peso grave involuntaria causada por una enfermedad cardiaca)
• Quemaduras extensas
• Endocrinopatías
• Malabsorción intestinal
• Cirugía bariatrica

1. Trastornos de la alimentación

• Anorexia nerviosa
• Bulimia

1. Postoperatorio

• Cirugía ortopédica
• Cirugía de la columna vertebral

1. Traumatismo severo

• Craneoencefálico
• Politraumatismo

1. Deformidades óseas de la columna vertebral

• Escoliosis o hiperlordosis severas

Aparte de estos grupos, también se puede mencionar los casos congénitos de ligamento de Treitz corto, además de los aneurismas de la aorta abdominal. (6) (7) (8) (9)

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas de esta patología son de curso gradual, además de una evolución lenta, pudiendo o no presentar exacerbaciones, inclusive que pueden llegar a prolongarse durante varios meses o inclusive años. Pero caracterizándose usualmente por la presencia de dolor epigástrico postprandial precoz.(10) (11)

Pero en si los síntomas son inespecíficos o variables, pero con frecuencia encontramos los siguientes a mencionar: (7)

• Dolor epigástrico
• Intolerancia a la alimentación
• Nauseas
• Vómitos
• Pérdida de peso
• Distención abdominal
• Reflujo (Estudio endoscópico se aprecia esofagitis, gastritis o ambas con estasis)
• Dilatación gástrica masiva (6) (9)

Toda esta sintomatología puede llegar a desencadenar en el paciente estados de deshidratación, o incluso la presencia de disturbios electrolíticos. (8) (11)

Uno de las características de esta enfermedad es que en el paciente disminuye su sintomatología cuando el paciente se coloca en decúbito lateral izquierdo, aunque también se denota una disminución de su sintomatología cuando también adopta posiciones como decúbito prono, o en posición genupectoral, o inclusive cuando se emplean maniobras que relajan la presión de la arteria mesentérica sobre el duodeno. (11)

Complicaciones

• Desordenes hidroelectrolíticos y de fluidos
• Falla cardiaca
• Ruptura gástrica
• Neumatosis gástrica o necrosis  (6)

Diagnostico

El diagnóstico de síndrome de SMA se debe considerar en todos los pacientes que presenten dolor abdominal superior, vómitos, pérdida de peso e intolerancia a los alimentos, especialmente cuando son jóvenes y sanos y se debe confirmar con exámenes de imágenes radiológicas.(12)

Actualmente, la tomografía TC con contraste es la imagen de elección, ya que esto definirá la anatomía del tracto gastrointestinal y la relación de la SMA con el duodeno. Es posible, con reconstrucción multiplanar, medir con precisión el ángulo aorto-mesentérico (AMA) y la distancia entre la aorta y la SMA (la distancia aorto-mesentérica, AMD). Los valores normales para estas mediciones están en los rangos 28–65 ° y 10–34 mm, respectivamente. Los ángulos y distancias menores que esto con evidencia de obstrucción duodenal proximal al cruce de la SMA a nivel de la tercera vértebra lumbar serían consistentes con un diagnóstico de síndrome de SMA. (12)

En algunos casos, la ecografía dúplex arterial de flujo de color es posible. Esta modalidad depende del operador y del paciente; en algunos pacientes, una AMD reducida se puede medir con precisión. Las imágenes de rayos X de contraste del duodeno pueden mostrar una estenosis u obstrucción en la tercera parte del duodeno (D3), mientras que la gastroscopia puede revelar un duodeno dilatado y una peristalsis anormal. (12)

Otros estudios que pueden proporcionar información útil para el diagnóstico son la angiorresonancia, el ultrasonido y la arteriografía selectiva de la AMS; sin embargo, tienen los inconvenientes de costo elevado, necesidad de habilidad de quien realiza el estudio e invasividad.(12)

Diagnóstico diferencial

Los pacientes a menudo se presentan después de una larga enfermedad y pueden ser diagnosticados erróneamente con afecciones psicosomáticas o malabsortivas, reflujo gastroduodenal, se puede sospechar de una lesión neoplásica, por la pérdida de pesos que frecuentemente presentan los pacientes, se debe realizar una biopsia para descargar esta etiología  (12) (13)

Tratamiento

Tenemos que el tratamiento para esta enfermedad puede ir desde conservador, hasta la cirugía pero esto va a depender de cada caso, para ello se basa en dos pautas principales, como son mejorar los síntomas obstructivos y reversar los factores precipitantes en las cuales se utilizan 3 estrategias que son:

• Descomprensión gástrica
• Corrección de trastornos hidroeléctricos
• Soporte nutricional  (4)

Además debemos tener en cuenta que existen tres factores importantes para decidir sobre el mejor tratamiento en los pacientes, estos son:

• Causa del síndrome
• Estado general del paciente al momento del diagnostico
• Tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas  (14)

Por lo tanto el tratamiento primeramente consiste en una adecuada alimentación ya sea enteral o parenteral, mediante descomprensión nasogástrica, debemos estabilizar al paciente, descomprimiendo el estómago y duodeno proximal con una sonda nasogástrica el paciente seria candidato a una nutrición enteral si tolera la parenteral, en algunos casos se opta por hiperalimentar con una dieta hipercalórico como una estrategia para aumentar la masa de la grasa periduodenal aliviando así los síntomas, con cambios de postura posterior al administrar la alimentación ya sea prono o decúbito lateral izquierdo, si el origen es ortopédico se deberá corregir las posturas además del manejo diabético, pero sino se obtiene una adecuada respuesta con dichas medidas, se debe proceder a optar un tratamiento quirúrgico. (10) (4)

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