Leucemia Linfatica Aguda

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

ENFERMEDAD:

La Leucemia Linfoblástica Aguda es el Cáncer más frecuente que se presenta en la niñez. La frecuencia de esta enfermedad varía en diferentes regiones y grupos étnicos debido a las diferencias ambiéntales y factores genéticos. Las células leucémicas de pacientes con Leucemia Linfoblástica Aguda casi siempre presentan alteraciones genéticas que son adquiridas más que hereditarias. No se ha logrado determinar con precisión los factores desencadenantes de la Leucemia Linfoblástica Aguda, se han relacionado entre ellos, exposición a sustancias tóxicas, radiaciones, derivados del benceno y algunos agentes infecciosos que pueden incrementar el riesgo de alteraciones genéticas que pudieran provocar transformaciones de glóbulos blancos normales a células leucémicas.

La LLA fue el primer cáncer diseminado que se demostró que era curable con quimioterapia e irradiación. La LLA es ligeramente más frecuente en niños que en niñas. Las descripciones de cúmulos geográficos de casos de leucemia en niños sugieren la existencia del algún factor ambiental compartido, sin embargo, la revisión cuidadosa no apoya las mayor parte de las asociaciones propuestas.

Las leucemias linfoides se observan con una frecuencia superior a la esperada en pacientes con inmunodeficiencias (hipogammaglobulinemia congénita, ataxia, telangiectasia) o con trastornos cromosómicos constitucionales.

La enfermedad se origina a nivel de la médula ósea con la proliferación inexplicable de células anormales e inmaduras que van invadiendo la médula ósea y progresa al resto del organismo. Su detención temprana es muy importante para tener una respuesta más favorable al tratamiento.

CAUSAS:

La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales.

Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos.

La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el desarrollo de la leucemia en general:

• problemas cromosómicos

• Exposición a la radiación, incluso los rayos X, antes de nacer

• Tratamiento pasado con fármacos quimioterapéuticos

• Recibir un trasplante de médula ósea

• Toxinas como el benceno

Lo siguiente aumenta el riesgo de padecer leucemia linfocítica aguda:

• Síndrome de Down u otros trastornos genéticos

• Heredofamiliares.

FACTORES DE RIESGO

Se clasifican como pacientes de riesgo habitual o normal aquellos con edades 18 meses y 10 años, estado nutricional normal, menos de 300000 leucocitos al diagnóstico leucemia de estirbe, ausencia de translocaciones o de marcadores mieloides, carencia de infiltración al sistema nervioso central al diagnóstico y contenido eufloide o hiperdiploide de ácido desoxirribonucleico. En los niños, el estado nutricional tiene valor pronostico, ya que los niños desnutridos responden menos favorablemente al a tratamiento anti leucémico.

Fisiopatología

Se caracteriza por la proliferación clonal de células hematopoyéticas inmaduras. La leucemia surge tras la transformación maligna de un solo progenitor hematopoyético, seguida de la replicación celular y la expansión del clon transformado. Las características más destacadas de las células neoplásicas a la leucemia es un efecto de maduración más allá de la fase de mieloblasto, de la fase linfoblasto de la LLA.

Las células leucémicas en proliferación se acumulan en la medula ósea, suprimiendo la hematopoyesis normal y dando lugar finalmente a la situación de los elementos normales. La consiguiente escases de progenitores normales da lugar a una anemia, infecciones y complicaciones hemorrágicas que caracterizan a la enfermedad. Las células leucémicas proliferan en primer lugar en la medula ósea, circulan por la sangre y pueden infiltran a otro tejido tales como los ganglios linfáticos, el hígado, baso, la piel, las encías, las vísceras y el sistema nervioso central. Aunque el diagnóstico de leucemia se realiza a menudo por vez primera mediante la observación de grandes cifras de blastos en la sangre, la mayor parte de las células leucémicas se encuentran en la medula ósea.

Tratamiento:

Tratamiento actual de la LLA se basa en las características clínicas de riesgo, no existe una definición universal de grupos de riesgo. En general los pacientes con un riesgo medio de recidiva tiene entre 1 y 10 años de edad, recuentro leucocitario inferior a 100 000/mm3.el tratamiento en los pacientes de riesgos estándar comprende la administración de una quimioterapia de inducción hasta que desaparecen de la medula ósea celular leucémicas identificables morfológicamente, un tratamiento “profiláctico” del SNC y la quimioterapia de mantenimiento.

Una combinación de prednisona, vincristina (Oncovin), y asparaginasa debe inducir la remisión en el 98% de los niños con una LLA de riesgo estándar, típicamente dentro de las 4 semanas. Menos del 5 % de los pacientes requieren 2 semanas de tratamiento de inducción. El tratamiento sistemático que habitualmente consta de antimetabolitos metotrexato y 6-mercaptopurina, debe administrarse durante 2.5 a 3 años.

La mayoría de los pacientes con LLA de células T recidivan en 3-4 años si se trata con un tratamiento habitual. Con poliquimioterapia más intensiva, el 50 % de estos pacientes o más logran una remisión a largo plazo. El complejo anticuerpo-inmunotoxina atacaría entonces los linfoblasto T, penetraría por endocitosis y destruiría las células.

TRATAMIENTO OPORTUNO: El tratamiento de la LLA infantil se realiza en fases:

Terapia de inducción. Es la primera fase del tratamiento. Su propósito es destruir las células leucémicas de la sangre y la médula ósea. Esto

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