Leucemia Mieloblastica Aguda

LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA

INTRODUCCION:

El hueso se compone de hueso compacto, hueso esponjoso y médula ósea. El hueso compacto forma la capa exterior del hueso. El hueso esponjoso se encuentra, más que todo, a los extremos de los huesos y contiene médula roja. La médula ósea se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos y tiene muchos vasos sanguíneos. Hay dos tipos de médula ósea: roja y amarilla. La médula roja contiene células madre sanguíneas que se pueden convertir en glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. La médula amarilla está compuesta, en mayor parte, de grasa.

Por lo común, la médula ósea produce células madre sanguíneas (células inmaduras) que, con el tiempo, se convierten en glóbulos maduros. Una célula madre sanguínea se puede volver una célula madre mieloide o una célula madre linfoide. La célula madre linfoide se convierte en un glóbulo blanco.

Una célula madre mieloide se convierte en uno de los tres tipos siguientes de glóbulos maduros:

• Glóbulos rojos, que transportan oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo.

• Glóbulos blancos, que combaten infecciones y enfermedades.

• Plaquetas, que forman coágulos de sangre para detener las hemorragias.

Evolución de una célula sanguínea; el proceso por el que pasa una célula madre sanguínea para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide se convierte en un glóbulo rojo, una plaqueta, o un mieloblasto el cual luego se convierte en un granulocito (los tipos de granulocitos son eosinófilos, basófilos y neutrófilos). Una célula madre linfoide se convierte en un linfoblasto y luego en un linfocito B, un linfocito T o un linfocito citolítico natural.

Una célula madre sanguínea pasa por varias etapas para convertirse en un glóbulo rojo, una plaqueta o un glóbulo blanco.

DEFINICIÓN

También conocida como LAM, es un conjunto de trastornos malignos caracterizados por el reemplazo en medula ósea de células normales por células hematopoyéticas primitivas, el cual si no se trata evoluciona hacia la muerte, por lo regular por infección o por hemorragia, o ambas.

La leucemia aguda comienza en una célula hematopoyética que se trasforma en una célula incapaz de diferenciarse normalmente; muchas de estas células no poseen la característica normal de la apoptosis o muerte celular programada, lo cual resulta en células con vida prolongada y proliferación clonal sin restricción.

En la LMA, las células madre mieloides habitualmente se convierten en un tipo de glóbulos blancos inmaduros que se llaman mieloblastos (o blastocitos mieloides). Los mieloblastos, o células leucémicas en la LMA, son anormales y no llegan a convertirse en glóbulos blancos sanos. Las células leucémicas se pueden acumular en la sangre y la médula ósea, de modo que hay menos espacio para los glóbulos blancoss, los glóbulos rojos y las plaquetas sanas. Cuando esto pasa, se pueden presentar infecciones, anemia o sangrado fácil. Las células leucémicas se pueden diseminar fuera de la sangre a otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), la piel y las encías. A veces, las células leucémicas forman un tumor sólido que se llama sarcoma granulocítico o cloroma.

Hay subtipos de LMA según el tipo de célula sanguínea afectada. El tratamiento de la LMA es diferente cuando se trata de un subtipo llamado leucemia promielocítica aguda (LPA) o cuando el niño presenta síndrome de Down.

EPIDEMIOLOGIA

Su frecuencia es mayor en recién nacidos y lactantes menores, y permanece estable desde los primeros meses de vida hasta los 10 años de edad. La incidencia es menor en comparación a la de LAL. En el Instituto Nacional de Pediatría, se registraron 4076 niños con cáncer en el periodo de 1981 a 1996, de los cuales 1427 (35%) se diagnosticaron con leucemia aguda y solamente 604 (42.3%) se trataron en el servicio de Oncología, y de estos 258 (18%) del total de leucemias agudas se diagnosticaron con LAM.

ETIOLOGIA

Aunque la causa de LAM se desconoce, se han vinculado algunos factores y agentes predisponentes como causa principal. Los factores de riesgo, como exposición a la radiación, benceno, quimioterapia, han sido bien demostrados en la leucemogenesis. También hay informes de leucemia en fetos expuestos a rayos X durante el primer trimestre del embarazo, así como en personas que viven cerca de campos electromagnéticos; no obstante, esto aún no ha sido del todo bien aceptado.

Factores de Riesgo:

• Tener un hermano o hermana, especialmente un gemelo, con leucemia.

• Ser hispano.

• Estar expuesto al humo de tabaco o alcohol antes del nacimiento.

• Tener antecedentes de SMD o anemia aplásica.

• Haber recibido tratamiento con quimioterapia o radioterapia.

• Estar expuesto a radiación ionizante o a sustancias químicas como el benceno y el tolueno.

• Pesticidas

• Tener ciertos trastornos genéticos como los siguientes:

• Síndrome de Down.

• Anemia de Fanconi.

• Neurofibromatosis tipo 1.

• Síndrome de Noonan.

• Síndrome de Shwachman-Diamond.

• Trastorno mieloproliferativo transitorio: El trastorno mieloproliferativo transitorio (TMT) es un trastorno de la médula ósea de los recién nacidos que presentan síndrome de Down. Por lo general, este trastorno desaparece por sí mismo dentro de las 3 primeras semanas de vida. Los lactantes con síndrome de Down y TMT tienen una probabilidad mayor de presentar LMA antes de los 3 años de edad.

• Síndromes mielodisplásicos: En los síndromes mielodisplásicos (SMD), la médula ósea produce muy pocos glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Estos glóbulos pueden no madurar e ingresar en la sangre. El tratamiento de los SMD depende de la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas por debajo de lo normal. Los SMD pueden evolucionar y convertirse

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